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Malédiction de la mère

Filles du roi arriving in Quebec in 1667Eleanor Fortescue-Brickdale / Library and Archives Canada alternative description

Quelque part au début des années 1660 une 'Fille du Roy' débarque à Québec. Elle ne pouvait pas s'en douter, à l'époque, mais elle était porteuse d'une mutation génétique assez rare qui allait avoir des conséquences graves pour plusieurs de ses descendants encore aujourd'hui - au point, même, que la sélection naturelle aurait en principe dû la faire disparaître rapidement. Mais la mutation n'est jamais partie et des chercheurs québécois y voient maintenant une preuve de l'existence d'un phénomène nommé malédiction de la mère, uniquement par la mère (en anglais on dira Mother’s curse).

Deux études récentes, ayant pour cible plus de 2 030 membres d’une famille franco-canadienne entre 1670 et 1960 sont citées en référence. La carte ci-après est tirée de l'étude de Milot et al.

Cette fille portait donc en elle la mutation génétique T14484C qui est à l'origine d'une maladie rare, la neuropathie optique héréditaire de Leber (NOHL), qui cause la cécité permanente à partir de l'adolescence. Cela touche surtout les garçons, dans une proportion de 8 pour 1, pour des raisons qu'il reste à élucider. En plus de la perte de vision, les descendants de sexe masculin qui ont hérité de sa mutation étaient beaucoup plus susceptibles de mourir en bas âge que les non-porteuses et les femmes. Les chercheurs disent que cette mutation mortelle aurait été vaincue par sélection naturelle, si elle n’avait pas été étendue le long de la lignée maternelle.

La maladie touche actuellement une centaine de personnes au Québec et près de frontière avec l'Ontario . La D'abord arrivée à Québec comme mentionné, la première génération, la progéniture des générations suivantes, entre 1760 et aujourd'hui s'en ensuite installée sans la région de Montréal et en Outaouais.

Une fille du roi dans la généalogie Genepoulin
Il y a bien une ancêtre Fille du Roi dans la généalogie Genepoulin, il s'agirait de Marie Mazouer mariée à François Garneau mais son statut est incertains selon une liste des Filles du Roi établie par Francogene- voir en référence. Les détails sont mentionnés sur sa fiche et le lien de parenté avec Albertine Garneau, épouse de Linière Poulin est le suivant [LIEN].


Carte montrant l'arrivée vers 1660 puis la migration des descendants étudiés:

description

Références:

  • Emmanuel Milot , Claudia Moreau, Alain Gagnon, Alan A. Cohen, Bernard Brais and Damian Labuda. Mother’s curse neutralizes natural selection against a human genetic disease over three centuries. Nature, Ecology et Evolution, Vol. 1 SEPTEMBER 2017 p:1400–1406.
  • Anne-Marie Laberge, Miche`le Jomphe, Louis Houde, Helene Vezina, Marc Tremblay, Bertrand Desjardins, Damian Labuda, Marc St-Hilaire, Carol Macmillan, Eric A. Shoubridge and Bernard Brais. Fille du Roy Introduced the T14484C Leber Hereditary Optic Neuropathy Mutation in French Canadians. American Revue of Human Genetic 77:313–317, 2005.
  • Un article en anglais sur le même sujet: How One Woman Brought the 'Mother's Curse' to Canada Old French Canadian - genealogy records reveal how a harmful mutation can hide from natural selection in a mother's DNA. Ce [LIEN].
  • La neuropathie optique héréditaire de Leber (NOHL) au Canada. Voir ce [LIEN]
  • Liste de référence des Filles du Roi selon Francogene (Généalogie des Français d'Amérique du Nord) - voir ce [LIEN].
  • Liste des Filles du Roi selon le projet Filles du Roi de WikiTree - voir ce [LIEN].

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