La Malédiction de la mère

Filles du roi arriving in Quebec in 1667Eleanor Fortescue-Brickdale / Library and Archives Canada alternative description

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1 - Une Fille du Roy

Quelque part au début des années 1660 une 'Fille du Roy' débarque à Québec. Elle ne pouvait pas s'en douter, à l'époque, mais elle était porteuse d'une mutation génétique assez rare qui allait avoir des conséquences graves pour plusieurs de ses descendants encore aujourd'hui - au point, même, que la sélection naturelle aurait en principe dû la faire disparaître rapidement. Mais la mutation n'est jamais partie et des chercheurs québécois y voient maintenant une preuve de l'existence d'un phénomène nommé malédiction de la mère, uniquement par la mère (en anglais on dira Mother’s curse).

Deux études récentes, ayant pour cible plus de 2 030 membres d’une famille franco-canadienne entre 1670 et 1960 sont citées en référence. La carte ci-après est tirée de l'étude de Milot et al.

Cette fille portait donc en elle la mutation génétique T14484C qui est à l'origine d'une maladie rare, la neuropathie optique héréditaire de Leber (NOHL), qui cause la cécité permanente à partir de l'adolescence. Cela touche surtout les garçons, dans une proportion de 8 pour 1, pour des raisons qu'il reste à élucider. En plus de la perte de vision, les descendants de sexe masculin qui ont hérité de sa mutation étaient beaucoup plus susceptibles de mourir en bas âge que les non-porteuses et les femmes. Les chercheurs disent que cette mutation mortelle aurait été vaincue par sélection naturelle, si elle n’avait pas été étendue le long de la lignée maternelle.

La maladie touche actuellement une centaine de personnes au Québec et près de frontière avec l'Ontario . La D'abord arrivée à Québec comme mentionné, la première génération, la progéniture des générations suivantes, entre 1760 et aujourd'hui s'en ensuite installée sans la région de Montréal et en Outaouais.

Une fille du roi dans la généalogie Genepoulin
Il pourrait y avoir une ancêtre Fille du Roi dans la généalogie Genepoulin en la personne de Marie Mazouer mariée à François Garneau mais son statut de "Fille à marier" est très incertains selon une liste des Filles du Roi établie par Francogene- voir en référence. D'autre part cette Marie Mazouer ou Mazoué compte parmi les "Filles à marier" ou "Filles devancières", des filles et femmes venues un peu avant les factuelles Filles du Roi [voir la fiche généalogique de Marie Mazoué parmi cette liste des Filles à marier]. Les détails sont mentionnés sur sa fiche et le lien de parenté avec Albertine Garneau, épouse de Linière Poulin est le suivant [LIEN].

2 - Carte montrant l'arrivée vers 1660 puis la migration des descendants étudiés

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3 - Note

Cette maladie débute, en général, chez l'adulte jeune, l'âge moyen de survenue se situant entre 18 et 35 ans. La diminution d'acuité visuelle n'affecte, en général, qu'un seul oeil au début et peut être soit soudaine, conduisant à une acuité inférieure à 20/400 en moins d'une semaine, ou progressive en 2 à 3 mois. L'autre oeil est affecté par la suite. L'examen du fond d'oeil met souvent en évidence un pseudo-oedème du disque, une hyperémie et une dilatation des artérioles. Bien que la diminution de l'acuité visuelle soit habituellement la seule manifestation, des anomalies cardiaques, neurologiques ou squelettiques ont été rapportées. Il n'existe actuellement aucun traitement efficace pour cette pathologie.

4 - Pour en savoir plus

Pour plus de détail à propos de cette pathologie : la Communauté NOHL du Canada. Qu'est-ce que NOHL - Cause de NOHL - Combien de personnes sont affectées? - Symptômes - Déclencheurs - Diagnostic - Choses à éviter - Soins et traitement des patients - Ressources Visuellement Accompagnées - Recherche.

5 - Références

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[home] [portal] Mise à jour 22-03-2024